Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Дисплазии — болезни костей и хрящей, связанные с генетической патологией. Эти заболевания проявляются в основном нарушениями роста или неправильным формообразованием костей, что приводит к дефектам скелета. Среди них наибольшее значение имеют остеопетроз, ахондроплазия, несовершенный остеогенез, некоторые гиперостозы, болезнь Педжета и фиброзная дисплазия.
Остеопетроз (мраморная болезнь), или генерализованный остеосклероз — наследуемое заболевание, которое встречается с частотой 1:20 000. Дефекты формирования костей связаны с аномалией остеокластов, которые утрачивают функцию резорбции костей. При этом остеобласты и остеоциты функционируют нормально, в связи с чем образование самой кости и её минерализация протекают постоянно и становится избыточными. Заболевание характеризуется низким ростом, ломкостью костей, прогрессирующим сужением костномозговых каналов, что приводит к снижению массы костного мозга и проявляется нарушениями гемопоэза, анемией, падением резистентности к инфекции. В связи с появлением экстрамедуллярного кроветворения развиваются спленомегалия и гепатомегалия. Выявляется рентгенологический симптом — «кость внутри кости» («эндокость»). Болезнь может протекать в двух вариантах:
● Злокачественный остеопетроз, при котором смерть больных наступает в первом десятилетии жизни.
● Замедленный остеопетроз, при котором прогноз благоприятный и больные доживают до зрелого возраста.
Интересные статьи:
1) Реакции гиперчувствительности
2) Общая информация, касающаяся опухолевого роста
3) Нозология
< Предыдущая | Следующая > |
---|