Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Фиброзирующий альвеолит — морфологическое проявление большинства интерстициальных болезней лёгких, в первую очередь, идиопатического фиброзирующего альвеолита, вторичных фиброзирующих альвеолитов при ревматических заболеваниях, аллергических экзогенных альвеолитах, пневмокониозах. Фиброзирующий альвеолит возникает не только при болезнях лёгких с диффузным поражением интерстиция, но и при гранулематозном воспалении. В последнем случае обнаруживают предгранулематозную стадию фиброзирующего альвеолита (пневмокониозы, саркоидоз).
Для всех интерстициальных болезней лёгких характерно развитие альвеолита в начале заболевания и интерстициального фиброза — в финале. Крайнее выражение интерстициального фиброза — сотовое лёгкое — сочетание интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол. При этом возникают блокада аэрогематического барьера, вторичная лёгочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка и лёгочное сердце. Особенности отдельных интерстициальных болезней выражены преимущественно на ранних стадиях их развития.
Этиология. Интерстициальные болезни лёгких могут быть вызваны вирусами, бактериями, грибами, действием органической и неорганической пыли, радионуклидов, гипероксией в условиях гипербарической оксигенации, токсическими факторами, лекарственными препаратами и др. Этиология большинства интерстициальных болезней лёгких, в том числе, идиопатического фиброзирующего альвеолита и синдрома Гудпасчера, неизвестна.
Среди лекарственных препаратов наиболее опасны цитостатики (блеомицин, бусульфан, кармустин, циклофосфамид, метотрексат, митомицин) и ряд других препаратов (амиодарон, амитриптилин, нитрофурантоин).
Пато- и морфогенез интерстициальных болезней лёгких зависит от характера первичного воспаления респираторных отделов. Важную роль в морфогенезе фиброзирующего альвеолита играют альвеолярные макрофаги и полиморфноядерные лейкоциты. В активированном состоянии эти клетки генерируют большое количество активных форм кислорода, протеаз и цитокинов, вызывающих одновременно повреждение и склероз лёгочной ткани. Повреждение альвеолярной перегородки может быть иммунным (при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, саркоидозе) или неиммунным (при большинстве пневмокониозов). Повреждающий фактор может попадать с воздухом и поражать сначала эпителиальную выстилку альвеол, а затем лёгочный интерстиций. При иммунном процессе аспирированный инфекционный возбудитель или аллерген с диаметром частиц менее 1–3 мкм, антитела и сенсибилизированные T-лимфоциты также сначала повреждают капилляры, затем интерстиций и эпителий. Возможно сочетание описанных путей поражения.
Характерная черта интерстициальных заболеваний лёгких — развитие интерстициального фиброза как исход альвеолита. При этом важна репарация эпителия, зависящая от глубины повреждения.
● При интактной базальной мембране повреждение альвеолярного эпителия вызывает экссудацию в просвет альвеол, затем либо рассасывание экссудата, пролиферацию пневмоцитов II типа, восстановление структуры альвеол, либо организацию экссудата с образованием телец Массона (карнификацию).
● При разрушении базальной мембраны исход повреждения эпителия — фиброз и рубцевание. Альвеолярные макрофаги активируют синтез коллагена I типа и протеогликанов клетками лёгочного интерстиция — фибробластами и миофибробластами. Последние мигрируют в просвет альвеол, участвуя в образовании полей фиброза.
Классификация интерстициальных заболеваний лёгких. Выделяют заболевания с установленной и неустановленной (в большинстве случаев) этиологией, а по характеру продуктивного воспаления — интерстициальные и гранулематозные.
● Интерстициальные заболевания с установленной этиологией:
пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью;
острые интерстициальные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистные, экзогенный аллергический альвеолит и др.).
● Интерстициальные заболевания с неустановленной этиологией:
идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена–Рича);
вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, HBV-инфекции;
лёгочные васкулиты;
саркоидоз;
фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и других лёгочно-почечных синдромах;
идиопатический гемосидероз лёгких;
эозинофильная пневмония;
гистиоцитоз Х;
альвеолярный протеиноз;
Интересные статьи:
2) Демиелинизирующие заболевания
< Предыдущая | Следующая > |
---|