Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Неспособность к синтезу аполипопротеина В — редкий врождённый дефект метаболизма с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характерно нарушение синтеза и выведения липопротеинов из слизистых энтероцитов кишки. Свободные жирные кислоты и моноглицериды, образующиеся после гидролиза пищевых жиров, проникают во всасывающие энтероциты и реэстерифицируются (вновь превращаются в сложные эфиры), но не могут быть собраны в хиломикроны (частицы нейтрального жира диаметром около 1 мкм).
Внутри клеток откладываются триглицериды. В плазме крови полностью отсутствуют все липопротеины, содержащие аполипопротеин В (хиломикроны, липопротеины низкой и очень низкой плотности). Невозможность всасывания определённых жирных кислот приводит к системным липидным нарушениям в клеточных мембранах. Проявление таких нарушений — акантоцитоз эритроцитов, когда красные кровяные тельца имеют несколько длинных и узких шиловидных выростов. Болезнь возникает в младенчестве, её симптомы — задержка развития, диарея и стеаторея.
Интересные статьи:
1) Ятрогении
2) Анемии при недостатке витаминов
< Предыдущая | Следующая > |
---|