PATHOLOGI.COM

Перинатальный период — период с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробного существования плода до семи целых дней после рождения ребёнка.

Неонатальный период начинается с периода рождения и завершается через 28 дней жизни ребёнка.

Недоношенный ребёнок — рождённый при сроке беременности менее 37 полных недель. Обычно недоношенные дети имеют массу менее 2500 г и рост менее 45 см. С учётом детей, рождённых с массой более 500 г, частота невынашивания достигает 60% от числа рождённых детей.

Развитие лёгких плода в первой половине внутриутробной жизни происходит путём образования из эпителия передней кишки системы ветвящихся трубочек — предшественников трахеи, бронхов, бронхиол.

Головной мозг. Извилины появляются на поверхности мозга, начиная с 20 нед внутриутробного развития. Вещество мозга мягкое, желатинообразное, граница между серым и белым веществом не выражена, что связано с незаконченной миелинизацией нервных волокон.

Задержку внутриутробного роста диагностируют у детей, имеющих массу тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности. Адекватный рост зависит от обеспечения плода питательными веществами. Оно может быть нарушено при заболеваниях и нарушении питания матери, плацентарной недостаточности, болезнях самого плода. Рост плода также зависит от особенностей его эндокринной системы.

Внутриутробная гипоксия — состояние гипоксемии, возникающее в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения. Термин «асфиксия» (удушье) неверен, так как у плода отсутствует лёгочное дыхание. Внутриутробная гипоксия может быть острой и хронической.

● Острая гипоксия плода наступает при остром нарушении маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения: преждевременной отслойке плаценты, выпадении пуповины, истинных узлах или обвитии пуповины вокруг шеи, конечностей плода. Чаще возникает во время родов.

Этот синдром объединяет заболевания лёгких неинфекционной природы, возникающие в перинатальном периоде. Клинические проявления: тахипноэ, втяжение «уступчивых» мест грудной клетки, цианоз. Данную группу заболеваний называют также респираторным дистресс-синдромом, или пневмопатией. Различают несколько вариантов синдрома дыхательных расстройств, прежде всего, болезнь гиалиновых мембран. Основное звено в патогенезе синдрома дыхательных расстройств — дефицит сурфактанта.

Синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония развивается при внутриутробной гипоксии. При аспирации мекониальных вод лёгкие приобретают зеленоватый оттенок, в просвете трахеи и крупных бронхов — мекониальные пробки. Микроскопически в просвете дыхательных путей обнаруживают содержимое околоплодных вод: слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски (лануго), частицы мекония. Основной патогенетический механизм синдрома связан с ингибированием меконием сурфактанта, последующим развитием ателектазов и нередко гиалиновых мембран. Нередко сочетание синдрома аспирации околоплодных вод с персистирующей лёгочной гипертензией.

Бронхолёгочная дисплазия — осложнение терапии синдрома дыхательных расстройств у недоношенных (в течение продолжительного времени — кислород в высоких концентрациях и искусственная вентиляция лёгких под высоким давлением). Для бронхолёгочной дисплазии характерно сочетание очагов эмфиземы и ателектаза (дистелектаз). Микроскопически обнаруживают некроз эпителия дистальных бронхов, бронхиол и альвеол, позднее — мононуклеарную воспалительную реакцию, пролиферацию фибробластов и миофибробластов, приводящую к выраженному фиброзу стромы.

Родовая травма — разрушение тканей или органов плода, возникающее в процессе родов за счёт действия механических сил. Развитию родовой травмы способствуют несоответствие размеров плода размерам таза матери, недоношенность, стремительные или затяжные роды, аномалии положения и предлежания плода, различные акушерские манипуляции, например, наложение щипцов.

Врождённый порок развития — морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению их функции. Если изменения выходят за пределы нормальных вариаций развития, но не нарушают функции органа, говорят о микроаномалиях, или морфогенетических вариантах. Среди живых новорождённых частота пороков развития составляет в среднем 3%, при учёте микроаномалий она превышает 10%. Среди причин смерти новорождённых врождённые пороки развития занимают одно из первых мест.

Выделяют следующие пороки развития.

● По распространённости:

изолированные (возникающие в одном органе, например, порок сердца);

системные (в пределах одной системы органов, например, хондродисплазии);

множественные (в органах двух и более систем, например, синдромы Патау, Эдвардса, Дауна).

Изолированные и системные пороки классифицируют по системам органов. Множественные пороки делят на синдромы и неуточнённые комплексы.

Синдром множественных врождённых пороков развития — устойчивое сочетание двух и более первичных пороков, когда очевидны их патогенетическая связь и клиническая картина.