Классификация миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.).
● Рефрактерная анемия:
с кольцевидными сидеробластами;
без кольцевидных сидеробластов.
● Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.
● Рефрактерная анемия с избытком бластов.
● 5q-синдром.
● Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
Для установления формы заболевания необходимо учитывать относительное количество бластных клеток в периферической крови и костном мозге, наличие структурных изменений клеточных линиях. В 70% случаев первичных и более чем в 90% случаев вторичных миелодиспластических синдромов отмечают хромосомные аберрации: трисомию 8, утрату хромосом 5, 7 или Y, делецию частей хромосом 5 или 20.
Самая распространённая одиночная аномалия — 5q-аномалия. Её проявление — стойкая анемия пожилых женщин. При развитии заболевания происходит эволюция клона патологических клеток, нередко с приобретением новых цитогенетических аномалий, возрастает риск трансформации в острый лейкоз.
Лейкозные клетки вырабатывают факторы, подавляющие гемопоэтическую активность нормальных стволовых клеток, и вытесняют их из костного мозга. Вследствие этого пересадка костного мозга — распространённый вид лечения при различных нарушениях кроветворения.
Интересные статьи:
1) Дисфункция регуляторных систем
2) Патогенез артериальной гиперемии
< Предыдущая | Следующая > |
---|