Транспозиция магистральных сосудов

Выделяют корригированную и некорригированную формы транспозиции магистральных сосудов.

● Корригированная транспозиция. Аорта расположена спереди относительно лёгочной артерии и берёт начало из желудочка, содержащего артериальную кровь, но расположенного справа, а лёгочная артерия — из желудочка, содержащего венозную кровь, но расположенного слева. Несмотря на аномальное расположение желудочков и магистральных сосудов, происходит физиологическая циркуляция крови. При этом нередко в артериальном желудочке находят трёхстворчатый клапан, а в венозном — митральный. Часто сочетание этого порока с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением артериального протока.
● Некорригированная транспозиция. Магистральные артерии смещены относительно друг друга, аорта берёт начало из желудочка, содержащего венозную кровь, а лёгочная артерия — из желудочка с артериальной кровью. Такой порок не совместим с жизнью, если нет дополнительного шунтирования между кругами кровообращения через дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок или артериальный проток.

Тетрада Фалло

Признаки тетрады Фалло:

высокий дефект межжелудочковой перегородки;

декстрапозиция аорты с локализацией её над септальным дефектом и получением крови одновременно из обоих желудочков;

стеноз устья лёгочной артерии;

гипертрофия правого желудочка.

Нередко сочетание тетрады Фалло с незаращённым (персистирующим) артериальным протоком, что иногда позволяет больным жить даже при тяжёлом стенозе устья лёгочной артерии. Также облегчает течение порока лёгочный кровоток через коллатеральную систему бронхиальных артерий. Наличие или отсутствие цианоза при тетраде Фалло зависит от тяжести стеноза устья лёгочной артерии.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство пациентов умирает в детском возрасте. Средний срок жизни больных без лечения — 12 лет. Причины смерти: правожелудочковая недостаточность, септический эндокардит, эмболические абсцессы головного мозга, лёгочные инфекции.

Интересные статьи:

1) Морфология эмфиземы

2) Фиброзирующий альвеолит

3) Формы гастрита