Для бронхоэктатической болезни характерны лёгочные и внелёгочные изменения (хроническая лёгочная недостаточность с признаками тканевой гипоксии, развитие лёгочного сердца) при наличии в бронхах бронхоэктазов. Может протекать как с обструкцией, так и без неё.

Бронхоэктаз — стойкая патологическая дилатация одного или нескольких бронхов, содержащая хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоёв бронхиальной стенки. Бронхоэктазии бывают врождённые (2–3% всех диффузных заболеваний лёгких) и приобретённые при бронхоэктатической болезни, хроническом бронхите. Различия между этими двумя лёгочными заболеваниями определяют по характерной для бронхоэктатической болезни внелёгочной симптоматике и выраженности дилатации бронхов.
Макроскопически выделяют следующие виды бронхоэктазов.

● Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы имеют форму мешка, расположены преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка;

● Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы расположены на уровне бронхов 6–10-го порядка. Имеют вид последовательно соединённых между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

● Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Пато- и морфогенез врождённых и приобретённых бронхоэктазов имеет особенности.

● Врождённые бронхоэктазы бывают у детей с пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушение состава секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера — благоприятный фон для повторного бронхолёгочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенок бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов.

● Приобретённые бронхоэктазы возникают при обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, поэтому приобретённые бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер, в отличие от диффузных врождённых бронхоэктазов. Исключение — пациенты с диффузной бронхиальной обструкцией и распространёнными приобретёнными бронхоэктазами. Возможно развитие бронхоэктазов на фоне предшествующих бронхопневмоний с выраженной деструкцией лёгочной ткани (при осложнённой кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). Иногда бронхоэктазы возникают при попадании в бронхи инородного тела, казеозных масс при туберкулёзе, сдавлении бронхов опухолью.

Интересные статьи:

1) Смешанные одонтогенные доброкачественные опухоли

2) Стеноз, врождённые мембраны и кольца

3) Классификация хронического гастрита