Болезнь Гиршпрунга (H. Hirschprung) — врождëнный мегаколон, или врождëнный аганглиоз толстой кишки.
Причина болезни — нарушение миграции предшественников нейронов из нервного гребня в стенку кишки. В норме клетки-предшественники заселяют кишечную стенку на всëм протяжении, однако если почему-либо они не достигают дистальных отделов кишечника (прямой, иногда части сигмовидной), то стенки кишки остаются лишëнными внутренней иннервации. В результате проксимальная часть толстой кишки расширяется и может достигать 15–20 см в диаметре, что дало название мегаколон.

Частота болезни Гиршпрунга — примерно один на 5000 новорождëнных, гораздо чаще у родных братьев и сестëр. Мальчики болеют в четыре раза чаще, чем девочки. Среди таких больных 10% страдают синдромом Дауна. Диагноз, заподозренный по клинической картине (хронический запор у маленького ребёнка, увеличенный живот, метеоризм, плохой аппетит, отставание в развитии), морфологически подтверждëн при отсутствии ганглионарных клеток в биоптате прямой кишки. Лишëнная нервных клеток часть кишки подлежит резекции.

Приобретëнный мегаколон может возникнуть в любом возрасте как следствие болезни Шагаса (разрушение нервных сплетений кишки трипаносомами), обструкции кишки опухолью или стриктурами воспалительной природы, токсического воздействия, осложняющего язвенный колит или болезнь Крона, функционального психосоматического расстройства.

Полезные статьи:

1) Микроскопические изменения

2) Метастазирование и лечение

3) Средняя и тяжелая степень гриппа