Первичные гломерулопатии (невоспалительные и воспалительные) — группа самостоятельных заболеваний с преимущественным поражением клубочков почек.
НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Минимальная нефропатия (липоидный нефроз, идиопатический нефротический синдром, болезнь эпителиальных клеток, болезнь малых отростков подоцитов, незначительные гломерулярные нарушения) — гломерулопатия неясной этиологии и патогенеза, патология проницаемости стенки капилляров сосудистых петель, причина 70% случаев нефротического синдрома у детей. У взрослых это заболевание вызывает нефротический синдром в 20% случаев. При электронной микроскопии характерно диффузное исчезновение малых ножек подоцитов в клубочках (эпителиальные клетки тесно прилежат к базальной мембране), при световой и иммунолюминесцентной микроскопии клубочки практически не изменены.

Отсутствие изменений в клубочках и выраженная дистрофия эпителия проксимальных канальцев (избыточное накопление в клетках белка и липидов) позволило обозначить этот процесс термином «липоидный нефроз». У детей это заболевание возникает, в основном, в возрасте 1–5 лет, мальчики болеют в 2–3 раза чаще, чем девочки. Связь с перенесёнными заболеваниями выявляют редко (в 20–30% случаев — респираторные инфекции, в 8–10% — обычная профилактическая вакцинация).

Этиология и патогенез липоидного нефроза до конца не известны. Так как в сыворотке больных определяют нормальные уровни компонентов комплемента С3, С4 и пропердина, а в клубочках отсутствуют отложения иммуноглобулинов и комплемента, полагают, что гуморальные иммунологические механизмы не участвуют в патогенезе заболевания. Предполагают, что главная роль принадлежит T-лимфоцитам и цитокинам, вызывающим потерю отрицательного заряда базальной мембраной клубочков и изменения в цитоскелете подоцитов. Эти изменения приводят к исчезновению малых ножек и распластыванию подоцитов вдоль базальной мембраны капилляров клубочков. Экспериментально у крыс подобные морфологические изменения получены при введении аминонуклеозида пуромицина — токсического агента, повреждающего подоциты.

Интересные статьи:

1) Болезни ССС

2) Патогенез инфаркта

3) Опухоли слизистой