Рейтинг пользователей: / 5
ХудшийЛучший 

Патогенез. В основе развития заболевания лежат дефекты регуляторных механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам и удаление фрагментов клеток в состоянии апоптоза. Важнейшее значение имеет сочетание активации B-лимфоцитов, образующих аутоантитела, с нарушением клеточных иммунных реакций, в первую очередь, CD4+ T-лимфоцитов. При СКВ характерно снижение синтеза Th1-зависимых цитокинов, в первую очередь, ИЛ-2, ФНО-α и, напротив, гиперпродукция Th2-зависимых цитокинов (ИЛ-10 и др.), стимулирующих синтез аутоантител.
Аутоантигены. В качестве аутоантигенов выступают ядерная ДНК, гистоны, полипептиды малых ядерных РНК (антигены Смита), рибонуклеопротеин, растворимые антигены цитоплазмы клеток — РНК-полимераза (Ro) и протеин в составе РНК (La), кардиолипин, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Волчаночный фактор. Антинуклеарные антитела к IgG носят название волчаночного фактора.

Аутоантитела вызывают различные патологические изменения: антитела к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к иммунным цитопениям; антинейронные антитела, проникая через гематоэнцефалический барьер, повреждают нейроны; антинуклеарные антитела повреждают ядра различных клеток. Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и капилляров почечных клубочков. ДНК-содержащие иммунные комплексы способствуют возникновению аутоиммунного поражения почек у больных СКВ.

Дефекты апоптоза. Нарушения регуляторных механизмов апоптоза B-лимфоцитов, возможно, играют ведущую роль в патогенезе СКВ. Нарушение процессов элиминации апоптотически изменённых клеток протекает с усилением апоптоза, накоплением аутоантигенов на мембранах апоптозных телец. Это может вести к патологическому накоплению клеточного материала с вторичной аутоиммунизацией. У больных СКВ часто обнаруживают дефицит компонента комплемента С1q, играющего важную роль в освобождения от апоптозного материала или аутоантитела к нему. Кроме того, аутоиммунизация может быть результатом нарушения отрицательной селекции T-клеток в тимусе.

 

 

Интересные статьи:

 

1) Макро - и микроскопические признаки некроза

 

2) Нейротонический механизм артериальной гиперемии

 

3) Механизм уничтоения фагоцитированных веществ