Поражение суставов. У 95% больных бывают артралгии, артриты, артропатии (синдром Жакку) со стойкими деформациями суставов. Это острый, подострый или хронический синовит с особенностями СКВ. Характерно развитие неэрозивного синовита без деформаций суставов. Микроскопически отмечают слущивание кроющих синовиоцитов, в подлежащей ткани — васкулиты с фибриноидным некрозом стенок, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Видны склерозированные ворсинки.
● Поражение центральной нервной системы клинически проявляется у 50% пациентов. Патогенез поражения центральной нервной системы при СКВ связан с антифосфолипидными, антинейрональными антителами, антителами к синаптической мембране. Клинические проявления могут быть генерализованными (депрессия, психозы, судороги и т.п.) и очаговыми (гемипарезы, дисфункции черепных нервов, миелиты, нарушения движений, хорея). В основе неврологической симптоматики лежат следующие морфологические нарушения:
продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с тромбозом, затем склероз и гиалиноз сосудов;
тромбозы сосудов без признаков васкулита;
ишемические инфаркты и геморрагии;
поражение ядер нейронов, некроз нейроцитов.
● Поражение сердца и сосудов. Воспалительные изменения могут возникать во всех слоях сердца с развитием перикардита, миокардита и абактериального бородавчатого эндокардита Либмана–Сакса (синдром Капоши–Либмана–Сакса). Последний может вызывать эмболии, нарушения функции клапанов и присоединение инфекции. При миокардите возможны нарушения проводимости, аритмии и развитие сердечной недостаточности. У больных СКВ отмечено более частое развитие атеросклероза коронарных артерий. В сосудах микроциркуляторного русла — артериолиты, капилляриты, венулиты. В сосудах крупного калибра, в том числе, в аорте — эластолиз и эластофиброз вследствие поражения vasa vasorum.
● Поражение лёгких выявляют у 50–80% пациентов. Наиболее характерно для СКВ развитие плеврита, что проявляется шумом трения плевры. Поражение самих лёгких при СКВ (люпус-пневмонит) бывает редко. Чаще возникают васкулиты, инфильтраты, возможно кровохаркание. Позже происходит формирование интерстициального фиброза, его клиническое проявление — лёгочная гипертензия.
● Селезёнка увеличена в размерах. Микроскопически — гиперплазия фолликулов, плазмоклеточная инфильтрация пульпы, луковичный периартериальный склероз.
● Вилочковая железа и лимфатические узлы. У детей отмечают гиперплазию паренхимы вилочковой железы. Лимфатические узлы увеличены в размерах, содержат крупные фолликулы.
Кроме отмеченных изменений характерно поражение слизистых оболочек (хейлит, эрозии), мышц (в 30–40% случаев — миалгии, миозит, миопатия), желудочно-кишечного тракта (в 50% случаев — ослабление перистальтики пищевода, изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, интестинальный васкулит с развитием инфарктов кишечника, перфорациями и кровотечениями). Возможно развитие синдромов Шёгрена, Рейно и др.
Часто выявляют анемию, аутоиммунную лимфопению, тромбоцитопению, увеличение СОЭ (коррелирует с активностью заболевания), антинуклеарные антитела, антитела к ДНК, РНК-полимеразе, LE-клетки, ложноположительную реакцию Вассермана (у пациентов с антифосфолипидным синдромом).
Исходы: повышенная смертность больных СКВ связана с поражением почек и интеркуррентной инфекцией.
Интересные статьи:
1) Нарушения обмена нуклеопротеидов
3) Некроз
< Предыдущая | Следующая > |
---|